kotik@yandex.ru

ICQ UIN 96583980

www.cato.narod.ru

www.kotik911.narod.ru

 

 

Министерство здравоохранения Республики Татарстан

Управление здравоохранения администрации города Набережные Челны

Больница скорой медицинской помощи города Набережные Челны

Набережночелнинский медицинский колледж

 

Кошкин ИГОРЬ ВИТАЛЬЕВИЧ

 

Синдром внезапной смерти младенцев.

 

 

© И. В. КОШКИН, 2001 год.

 

 

Определение понятия.

В педиатрической практике нередко приходится сталкиваться с внезапной, неожиданной как для врача, так и для родителей смертью детей первого года жизни. В медицинской литературе можно встретить несколько вариантов названий этого загадочного явления: синдром внезапной смерти младенцев (СВСМ), синдром внезапной смерти детей грудного возраста, синдром внезапной детской смерти (СВДС).

Под этими терминами подразумевается одно и то же - внезапная смерть ребенка первого года жизни (грудного возраста), при которой нет клинического и патологоанатомического её объяснения.

Чаще всего смерть наступает в ранние утренние часы на фоне внезапно развившегося острого нарушения основных жизненно важных функций: дыхания или сердечной деятельности, а при патоморфологическом исследовании не удается обнаружить каких-либо изменений, адекватных для объяснения причин смерти. На Второй международной конвенции по внезапной младенческой смертности было принято решение регистрировать данные случаи как синдром внезапной смерти детей грудного возраста, или синдром внезапной смерти младенцев (СВСМ). Этой рекомендации в течение последних двух десятилетий следуют во всех промышленно развитых странах мира, где в настоящее время синдром занимает одно из первых мест среди причин постнеонатальной младенческой смерти.

 

Эпидемиология.

Наиболее высокие показатели СВСМ (от 0,8 до 1,4 на 1000 родившихся живыми) зарегистрированы в Новой Зеландии, Австралии, Англии, США и России. По данным ВОЗ, доля этого синдрома в структуре младенческой смертности в указанных странах составляет от 15 до 33%.

По данным Б. Т. Халматовой (на основании проведённого ретроспективного анализа первичных медицинских документов скоропостижно умерших детей грудного возраста на дому за период с 1994 по 1996 г.г.). При проведении 385 аутопсий трупов детей от 1 месяца до 1 года, умершимх на дому, диагноз СВСМ был выставлен в 41,0 % случаев (136 случаев ненасильственной смерти) случаев. 25 случаев смерти, не исследованных на секции, были верифицированы методом “вербальной аутопсии”, при этом в 4 случаях был диагностирован СВСМ.

 

Этиология.

Тимико - лимфатический диатез

(лимфатико - гипопластический диатез).

Тимико - лимфатический диатез характеризуется сочетанием двух патологических процессов:

А) гипертрофией тимуса и его гипофункцией;

В) гипоплазией коры надпочечников и её дискортицизмом (повышение уровня образования минералокортикоидов и снижение синтеза глюкокортикостероидов).

Данные изменения приводят к снижению резистентености организма и формируют неадекватные реакции на внешние воздействия.

 

Нарушения сердечной деятельности.

Внезапная смерть у детей часто обусловлена пароксизмальной ЖТ и ФЖ, причинами которых чаще всего являются: синдром Романо–Уорда (удлиненного Q–T интервала), аритмогенная дисплазия правого желудочка, аномалии коронарных артерий, дилатационная кардиомиопатия, пролапс митрального клапана, опухоль миокарда желудочков. При синдроме удлиненного интервала QT часто встречается тахикардия типа “пируэт”, которая нередко переходит в фибрилляцию желудочков.

Большое значение в патофизиологии аритмий в настоящее время придается нарушениям нейровегетативной регуляции сердечного ритма, электролитным нарушениям, наследственной предрасположенности. Одним из механизмов развития прогрессирующего нарушения функции проводящей системы сердца и формирования электрической нестабильности миокарда желудочков в детском возрасте является нарушение в системе фактора роста нервов, а именно повышенное образование аутоантител, которые связывают этот физиологически активный нейропептид, превращая его в инертный комплекс.

 

Рис. Механизмы развития жизнеугрожающих аритмий у детей.

В патогенезе жизнеугрожающих состояний при аритмиях, сопряженных с наиболее высоким риском внезапной смерти, имеют значение интенсивность и длительность провоцирующей стрессовой ситуации. Роль физической нагрузки или повышенного эмоционального возбуждения особенно очевидна у детей с синдромом удлиненного интервала QT и желудочковыми тахикардиями, когда выявляется прямая связь между провоцирующим фактором и развитием жизнеугрожающей аритмии. Нередко на фоне нарушения ритма наступает различная по продолжительности потеря сознания. При этом у большей части детей отмечается преимущественное влияние на развитие симптомов физической или эмоциональной нагрузки. Особую роль играют внезапность и сила воздействия раздражителя, а также состояние стресслимитирующих систем. Необходимо подчеркнуть, что перечисленные факторы способствуют формированию аритмий только у детей с особым строением и электрофизиологией проводящей системы сердца, например у детей с дополнительными путями проведения импульса (ДПП).

Следует заметить, что несмотря на определённые успех в изучении роли нарушений сердечной деятельности в генезе СВСМ, существующие в настоящее время данные не объясняют всех аспектов данной проблемы и требуют дальнейшего пристального изучения.

 

Апноэ.

Состояние, сопровождающееся отсутствием дыхательных движений более 20 секунд; характеризуется бледностью кожных покровов, снижением тонуса мышц, вялостью, цианозом и брадикардией; требует экстренных реанимационных мероприятий. Частый симптом при различной патологии новорожденных, но не самостоятельное заболевание. Хотя апноэ, вероятно, и не главная причина СВСМ, но является непосредственной причиной смерти в 5-20% СВСМ.

  Классификация апноэ.

Центральное апноэ - невозможность сокращений мышц грудной клетки и живота, вызванная отсутствием импульсов из ЦНС; индуцируется несколькими факторами (может также быть идиопатическим и встречаться у детей, в семьях которых имелись случаи СВСР). К причинам развития центрального апноэ относят:

• недоношенность;
• лекарственные препараты, назначенные матери или ребенку;
• бактериальные или вирусные инфекции;
• анемия;
• нарушения сердечного ритма (в особенности синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта);
• эпилепсия;
• гастроэзофагеальный рефлюкс или аспирация (опосредованная активностью блуждающего нерва);
• гипогликемия;
• гиповентиляция альвеол центрального происхождения;
• бронхолёгочная дисплазия;
• внутричерепная и спинальная травма;
• сепсис;
• электролитные расстройства;
• гипербилирубинемия.

Обструктивное апноэ. Если к развитию апноэ приводит обструкция дыхательных путей и если нет поступления воздуха через нос или рот, могут отмечаться движения мышц грудной клетки и живота. Причины обструктивного апноэ:

• макроглоссия (например, при синдромах Дауна, Пьера Робена, при гипотиреоидизме);
• увеличение миндалин;
• нескоординированная работа задней гортанной мышцы (например, при параличе или травме);
• ларингоспазм;
• заячья губа;
• ахондроплазия;
• обструктивная трахеостомия.

Смешанное апноэ - сочетание двух видов апноэ. Первоначально отмечают центральное апноэ, вслед за которым развивается обструкция дыхательных путей.

 

Факторы риска СВСМ.

• Неполные семьи (23,4 % случаев).
• Неполное среднее и начальное образование у родителей (12 % случаев)
• Жилая площадь менее 2 м ² на 1 человека.
• Курение матери.
• Алкоголизм одного из родителей.
• 4 - ые роды.
• 3 и более абортов.
• Возраст матери 17 и менее лет.
• Промежуток времени между беременностями менее 2 лет.
• Масса ребёнка при рождении менее 2,5 кг и более 4 кг.
• Постановка на учёт в женской консультации позднее 24 недели беременности.
• ДАД у беременной более 109 мм.рт.ст.
• Многоплодная беременность.
• Более 2-х беременностей у матери.
• По данным Национального института здоровья и развития детей (США), период между первым и четвертым месяцем жизни представляет наибольшую опасность в плане внезапной гибели младенца.
• Наиболее часто СВСМ отмечается в холодное время года - с октября по март.
• Риск СВСМ повышается с 4 до 6 часов утра (за счёт снижения уровня кортизола крови).
• Дети из индейских и афро-американских семей подвержены риску неожиданной смерти вдвое - втрое чаще, чем дети из европеоидных семей.
• Мальчики умирают чаще девочек (59,4 %).
• Британские педиатры склонны рассматривать небрежность и невнимательность родителей в качестве одной из основных причин СВДС. По их мнению, шесть из десяти случаев внезапной детской смерти происходят именно в результате незнания или нежелания мамы с папой выполнять элементарные правила ухода за грудным ребенком. В пользу этой теории говорит и тот факт, что практически половина случаев СВСМ происходит в выходные (суббота, воскресенье) и праздничные дни, когда родители склонны отдохнуть от забот и вообще всячески развлечься.
• В качестве еще одного весьма серьезного фактора риска наступления СВСМ ученые склонны рассматривать положение тела малыша во сне. Самой опасной позой считается сон на животе (27 % случаев). Существующие на этот счет многочисленные теории не могут в полной мере объяснить причин данной опасности. Однако, по мнению специалистов, наличие связи между сном на животе и случаями внезапной гибели младенцев не вызывает сомнений.
• Проведённый анализ 119 случаев смерти детей младше двух лет в г. St.Louis и окрестностях с 1994 по 1997 гг., выявил, что в некоторых случаях смерть ребенка наступила вследствие сдавления непосредственно телом взрослого или через постельное белье. Из 119 летальных исходов, причиной смерти в 88 случаев явился синдром внезапной смерти ребенка, а в 16 - удушье. У 15 причина смерти осталась не установленной. От синдрома внезапной смерти в США ежегодно умирает до 7000 детей. Этиология до сих пор не ясна, но частота заболевания снижается благодаря кампании за вырабатывание привычки спать на спине и за уменьшение количества постельного белья - мягких подушек и множества одеял, которые создают замкнутое пространство и ребенок вдыхает уже использованный воздух. Как пишут исследователи из Медицинской школы Вашингтонского университета и члены Медицинского отдела округа St.Louis, около половины из 119 детей спали с одним или более взрослыми в одной кровати. В некоторых случаях встречалось сдавление ребенка взрослым, сдавление бельем или придавливание ребенка к стене или спинке кровати.
• Проведенные в Санкт-Петербурге и Москве исследования подтвердили свойственные другим странам закономерности распространения синдрома и позволили установить факторы риска развития кардиогенных жизнеугрожающих состояний у детей раннего возраста. Среди них нарушение вегетативной и прежде всего симпатической регуляции деятельности сердца. Это может приводить к удлинению времени электрической систолы желудочков, способствовать возникновению аритмий, угрожающих жизни.

 

Пусковые факторы СВСМ.

• ОРВИ.
• Гастроэзофагеальный рефлюкс.
• Изменение температуры воздуха.
• Резкие и незнакомые звуки.
• Резкие запахи.
• Незнакомые объекты.
• Резкое пробуждение.
• Тугое пеленание ребёнка и т.д.

 

Профилактика СВСМ.

• В 1992 году Американская академия педиатрии в качестве одной из важнейших мер профилактики СВСМ рекомендовала избегать укладывать детей первого года жизни на живот во время сна. На основании этой рекомендации в США с 1994 года была развернута национальная кампания "Back to Sleep", призванная убедить родителей в том, что их малыши должны спать на спине, на боку, но не на животе. Желаемого эффекта удалось достичь не сразу - уж очень стойкими оказались привычки и семейные традиции. Однако за 4 года широкомасштабной просветительской кампании количество маленьких американцев, спящих на животах, уменьшилось практически вдвое, а количество случаев "смерти в колыбели" сократилось втрое.
• Чтобы максимально снизить риск возникновения СВСМ, мать должна самым внимательным образом отнестись к себе и своему ребенку еще во время беременности. Курение, наркотики, чрезмерное употребление алкоголя беременной матерью втрое повышают шансы внезапной гибели ребенка на первом году жизни. Кроме того, для профилактики СВСМ очень важно регулярное наблюдение врача в период беременности.
• На первом году жизни, по крайней мере до того момента, пока ребенок сам не начнет активно переворачиваться, он не должен спать на животе. В детской кроватке должен быть жесткий матрас и не должно быть большой и мягкой подушки. Игрушки необходимо убирать из кроватки.
• Во время сна малыш не должен быть слишком тепло одет. В комнате, где он спит, температура воздуха должна быть комфортной для взрослого человека, одетого в рубашку с коротким рукавом. Ребенок во время сна должен быть укрыт легким одеялом до уровня плеч.
• В присутствии грудного ребенка нельзя курить. Более того, если по какой-то причине малыш спит рядом с отцом или матерью, то последние не должны источать резких запахов табака, алкоголя, парфюмерии и т.д.
• Необходимо избегать воздействия на ребёнка резких запахов, звуков, света, прежде всего во время сна.
• Естественное вскармливание является эффективным профилактическим мероприятием от СВСМ. Поэтому продолжать естественное вскармливание необходимо как можно дольше (по рекомендациям ВОЗ - до 3-х лет).
• Вакцинация ни в коей мере не является причиной СВСМ, при отсутствии медицинских противопоказаний ребенок должен быть привит.
• Обязательным является проводение своевременной терапии тимо - лимфатического диатеза глюкокортикоидами в комбинации с иммуномодуляторами.
• Своевременная, патогенетически обоснованная нейрометаболическая, мембраностабилизирующая и антиоксидантная терапия нарушений сердечного ритма и проводимости.
• Профилактика и лечения апноэ назначают в соответствии с причинами, вызвавшими апноэ, например:
• удаление увеличенных миндалин;
• коррекция анемии или аритмии;
• купирование судорог с использованием противосудорожных препаратов;
• апноэ, связанное с брадикардией, купируют с помощью теофиллина или атропина;
• при наличии у ребенка гастроэзофагеального рефлюкса необходимо придать телу ребенка вертикальное положение и увеличить долю злаковых в пищевом рационе; при неэффективности мероприятий назначают метоклопрамид.

 

Литература.

• Демографический ежегодник России. М., 1996; 557.
• Население России 1998. М., 1999; 144.
• Здоровье населения России и деятельность учреждений здравоохранения в 1994 г. М., 1995; 143.
• М.А. Школьникова. Жизнеугрожающие аритмии у детей. М., 231.
• Garson A. Arrhythmias in pediatric patients. Med. Clin. N. Amer. 1984; 68(5): 1179-10.
• Школьникова М.А. Патофизиологические механизмы суправентрикулярных тахиаритмий в детском возрасте. Эффективность ноотропной терапии. Росс. вестник перинатол. и педиатр. 1997; 42(2): 35-41.
• Клюшник Т.П., Даниловская Е.В., Ватолкина О.Е. и соавт. Бюлл. эксперимент. биол. и мед. 1988; 125(6): 677-9.
• В.С. Моисеев. Кардиомиопатии и миокардиты (достижения и перспективы). Кардиология. 1996; 36(8): 74-85.
• Saez L. Human cardiac myosin heavy chain genes and their lincage in the genome. Nucl Acids Res. 1987; 15: 5443-9.
• А.П. Юренев, R.B. Devereux, Л.Н. Гончарова и соавт. Оценка функционального состояния миокарда у больных с гипертонической болезнью и гиперальдостеронизмом. - Кардиология. 1997; 37(9): 22-5.
• Белоконь Н.А. Кубергер М.Б. Болезни сердца и сосудов у детей. М., Медицина. 1987; т. II: 480.

 

 

© Кошкин Игорь Витальевич, 2001 год.

 

Синдром внезапной смерти младенцев

 

Набережные Челны, 2001 год

kotik@yandex.ru

ICQ UIN 96583980

www.cato.narod.ru

www.kotik911.narod.ru